Кембридж
Номер клиента:
Кембридж
Номер клиента:
Чёрная пятница в OXY2! Дополнительная скидка -10% по промокоду BFD10. Только до 30 ноября!
Производители
14.01.2013
Определение понятия, распространенность, общие сведения.
Муковисцидоз (кистозный фиброз) — это системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (участвует в регуляции вязкости секрета), которое характеризуется поражением желез внешней секреции, сильными нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.
Муковисцидозом болеет население белой расы. В среднем в Европе распространенность муковисцидоза составляет 1:6000 новорожденных, в России 1:10000 новорожденных.
Вероятность рождения больного ребенка увеличивается в несколько раз при наличии у обоих родителей мутантного гена.
Муковисцидоз тяжелое, неизлечимое и потенциально смертельное заболевание. Продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом в среднем увеличилась почти в 2 раза (по сравнению с 60-70 годами ХХ века) и приближается к 25-30 годам, что связано с совершенствованием лечебных и реабилитационных мероприятий. Распространенность среди мальчиков и девочек одинаковая.
Классификация муковисцидоза
• мекониевая непроходимость кишечника
• лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная);
• кишечная форма;
• смешанная форма муковисцидоза с одномоментным поражением пищеварительного тракта и дыхательной системы (самый распространенный вариант течения болезни – до 80%);
• атипичные или стертые формы (отечно-анемическая, цирротическая и пр.).
Клиническая картина муковисцидоза
Дефектный ген, отвечающий за регуляцию вязкости секрета экзокринных желез (бронхиальные железы, железы кишечника, слюнные железы, поджелудочная железа, потовые железы, слюнные железы) не позволяет выделяемому железами секрету достигнуть нужной вязкости и текучести. Это приводит к застою секрета во внутренних органах и в самих железах.
Легочная форма муковисцидоза.
Поскольку статья размещена на сайте посвященном дыхательному кислородному оборудованию – мы остановимся именно на этой форме муковисцидоза. Для нее характерно скопление вязкого секрета бронхиальных желез в просвете бронхиального дерева. Застой мокроты приводит к формированию ателектазов и участков эмфиземы. Учитывая симметричное поражение желез – изменения при муковисцидозе легких носят двухсторонний характер. Аутоаспирация секрета, ателектазы и эмфизема приводят к появлению у ребенка признаков дыхательной кислородной недостаточности: приступообразный мучительный кашель, одышка при нагрузке, слабость, отставание в развитии. Вторая очень важная проблема при легочной форме муковисцидоза – инфицирование бронхиального секрета и его постоянная колонизация болезнетворными микрооранизмами (Синегнойная палочка, Стафилококки, Стрептококки и т.п.). Микробное присутствие в слизи – причина воспалительных изменений в бронхиальном дереве и легких: бронхиты, пневмония, абсцессы легких.
Осложнения легочной формы муковисцидоза: спонтанный пневмоторакс, пиопневмоторакс при прорыве абсцесса в плевральную полость. Более характерными осложнениями является формирование хронического легочного сердца и пневмосклероза. Последние два еще более усугубляют тяжесть проявления заболевания.
Внешний вид больного указывает на наличие у него дыхательной недостаточности: цианоз (синюшный цвет кожи), снижение массы тела, бочкообразная грудная клетка, пальцы в виде барабанных палочек и т.д.
Известно четыре стадии патологических изменений дыхательной системы при муковисцидозе:
• I стадия — Непостоянные функциональные изменения. Для этой стадии характерен сухой кашель, одышка различной интенсивности, которая возникает при незначительной физической нагрузке, реже в покое. Длительность течения I стадии достигает до 10 лет.
• II стадия — Развитие хронического бронхита. На этой стадии появляется кашель с мокротой, остается или умеренно прогрессирует одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, происходит формирование дистальной остеоартропатии "пальцы барабанные палочки" Продолжительность стадии бронхита колеблется от от 1.5 до 15 лет.
• III стадия — Прогрессия поражения дыхательной системы. Начинают активно формироваться зоны распространенного пневмофиброза, бронхоэктазии, буллы и кисты. Выраженная тяжелая кислородная недостаточность, которая сочетается с сердечной по правожелудочковому типу («хроническое лёгочное сердце»). Продолжительность этой стадии длиться от трех до пяти лет.
• IV стадия — Характеризуется тяжелая легочно-сердечная недостаточность, которая за короткий период времени (нескольких месяцев) приводит к смерти больного.
Диагностика муковисцидоза
Подозрения на то, что у ребенка муковисцидоз возникают при возникновении мекониевой непроходимости кишечника, приступообразный кашель с первых дней жизни, вздутие живота.
Наиболее точным методом диагностики является – ДНК диагностика. К сожалению этот метод дорогой и малодоступный для большинства регионов России.
Потовый тест: с пилокарпином. Потовую пробу нужно выполнять всем детям имеющим хронический кашель. Повышение хлоридов в 100 мгк пота более чем 60 ммоль/л — это вероятный диагноз муковисцидоза; концентрация хлоридов пота более чем 100 ммоль/л — это уже достоверный диагноз муковисцидоза. Разница в концентрации ионов хлора и ионов натрия не должна быть больше 8—10 ммоль/л. Потовый тест для окончательной постановки клинического диагноза должен быть выполнен с положительным результатом не менее трёх раз.
Копрологическое исследование: химотрипсин в кале: проба не стандартизована — общепринятых нормативных значений нет, поэтому они разрабатываются в каждой лаборатории конкретно. Исследование жирных кислот в кале: в норме должно быть менее 20 ммоль/день. Значения будут пограничными при — 20—25 ммоль/день. Проба положительная при снижении секреторной функции поджелудочной железы не менее 75 %.
Обязательным является учет клинической картины: отставание ребенка в развитии, признаки легочной, кишечной или мекониевой формы заболевания.
Лечение муковисцидоза
Самым эффективным методом лечения легочной формы муковисцидоза является – трансплантация легких. В Западной Европе до 25% трансплантаций легкого приходится на муковисцидоз
Обязательным компонентом терапии является снижение вязкости мокроты и удаление её из бронхиального дерева. Для этой цели применяют физические методы, химические и инструментальные. Муколитическая терапия проводится каждодневно на протяжении всей жизни пациента. Эффективность терапии повышается при одновременном использовании аэрозольных ингаляторов, лечебной физкультуры, вибрационного массажа грудной клетки, постурального дренажа
Склонность больных с муковисцидозом к воспалительным заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей обусловливает необходимость применения антибактериальных препаратов широкого спектра действия. Современным методом антибактериальной терапии является использование ингаляционных форм антибиотиков, доставляемых в дыхательные пути через небулайзеры.
Крайне важным аспектом лечения является использование кислородотерапии. Она показана при присоединении явлений дыхательной недостаточности. Для длительной кислородотерапии используют кислородные концентраторы. Необходимость ее применения обусловлена большим количеством «выключенных» из дыхания участков легкого (пневмосклероз, эмфизема, ателектазы), а следовательно прогрессирующей дыхательной недостаточностью.
Тяжелая дыхательная недостаточность, возникающая при легочном варианте муковисцидоза, не только сокращает жизнь, но обладает и другими важными неблагоприятными последствиями: ухудшение качества жизни, развитие полицитемии (увеличение количества клеток крови, сгущение крови, нарушение микроциркуляции), повышение риска сердечных аритмий во время сна, развитие и прогрессирование легочной гипертензии.
Кроме того, у пациентов страдающих хроническим легочным сердцем и легочной гипертензией – длительная кислородотерапия является одним из ключевых методов терапии. Для кислородотерапии оптимально использовать концентраторы кислорода для домашнего использования.
Абсолютным показанием для проведения длительной кислородотерапии является снижение насыщения крови кислородом (сатурации) менее 90%.
Пища, которую употребляет пациент страдающий муковисцидозом по своей энергетической ценности должна превышать на 20% суточную потребность. Помимо этого в рационе больных должны присутствовать витамины A,D,E,C.
При правильном лечении зафиксирован случай продолжительности жизни больного с муковисцидозом до 48 лет(!).
Какой кислородный концентратор выбрать для кислородной терапии при муковисцидозе?
Абсолютными лидерами по классу надежности и доверия опытных врачей-специалистов являются кислородные концентраторы, произведенные в Германии.
Основными достоинствами этих аппаратов являются: высокая надежность, стабильность работы, продолжительный срок службы, самый низкий уровень шума, высококачественная система фильтрации, наличие самых последних разработок в системе сигнального оповещения.
Условно, на второе место можно поставить кислородные аппараты, производимые в США. Они мало чем уступают по основным характеристикам немецким аппаратам, но, пожалуй, самый главный их минус – это цена покупки. Хотя нельзя не отметить вес американских приборов, они самые легкие в классе стационарных кислородных концентраторов (вес некоторых моделей аппаратов достигает всего лишь 13,6 кг.).
Из числа бюджетных моделей кислородных концентраторов, рекомендуем обратить внимание на надежные приборы, разработанные и произведенные в Китае торговой марки Армед (Armed).
Главный плюс этих аппаратов – это их низкая цена по сравнению с западными кислородными аппаратами.
Для ценителей дополнительного комфорта перемещения и желания к максимально мобильному образу жизни, рекомендуем обратить внимание на приобретение самых удобных и компактных портативных кислородных концентраторов.
Пациенты, которые используют эти портативные кислородные концентраторы, имеют полную свободу передвижений. Аппарат можно повесить на плечо, либо перевозить при помощи удобной тележки. Портативные кислородные концентраторы так же используются как автономный источник подачи кислорода пациенту на дому, который нуждается в непрерывной кислородной терапии, но по каким то причинам у него дома возникают перебои с электроэнергией. На западе многие пациенты уже постепенно отказываются от стационарных кислородных концентраторов, предпочтя им данные аппараты:
------------------------------------------------------------------------------------------------------
Статью подготовил Гершевич Вадим Михайлович
(врач торакальный хирург, кандидат медицинских наук).
Просто позвоните нам сейчас по телефону бесплатной линии 8 800 100 75 76 и мы с радостью поможем Вам в выборе аппарата, квалифицированно проконсультируем и ответим на все интересующие Вас вопросы.
